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Rosacea-Formen – Varianten
Während sich die klassischen Rosacea-Subtypen recht gut diagnostizieren lassen, werden Varianten der Rosacea gelegentlich übersehen oder falsch diagnostiziert.
1. Persistierendes Rosacea-Ödem
2. Rosacea conglobata
3. Rosacea fulminans
4. Okuläre Rosacea
5. Lupoide oder granulomatöse Rosacea
6. Steroidinduzierte Rosacea
7. Gramnegative Rosacea
8. Halogen-Rosacea
9. Phymata bei Rosacea:
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1. Persistierendes Rosacea-Ödem:
Dieses ist eher selten und wird häufig übersehen. Die Patienten klagen hauptsächlich über veränderte Gesichtskonturen; andere Symptome werden in der Regel nicht angegeben. Diese Variante zeichnet sich durch ein hartes Ödem in den betroffenen Arealen wie Stirn, Glabella, obere Augenlider, Nase oder Wangen aus.
Differenzialdiagnosen sind: Ödem bei Akne vulgaris, Angioödem oder Melkersson-Rosenthal-Syndrom
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2. Rosacea conglobata:
Diese progressive und chronische Form tritt hauptsächlich bei Frauen auf und ist durch verhärtete Plaques und hämorrhagische noduläre Abszesse auf erythematöser Haut gekennzeichnet. Sie kann durch die orale Aufnahme halogenhaltiger Präparate ausgelöst werden. Differenzialdiagnose: Akne conglobata.
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3. Rosacea fulminans:
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Bei dieser Form handelt es sich um eine extreme Variante der Rosacea conglobata, die durch einen plötzlichen Beginn, große karabunkuloide Noduli und konfluierende, drainierende Sinusi auf rotem Gesicht, mit Betonung von Kinn, Wangen und Stirn, gekennzeichnet ist. Es kann zu intensiv roter bis blauer Verfärbung und Schwellungen im Gesicht kommen. Gewöhnlich sind die Augen nicht betroffen. Seborrhoe ist ein konstantes Merkmal, das häufig mit Beginn der Krankheit verstärkt auftritt. Rosacea fulminans tritt vorwiegend bei postadoleszenten Frauen auf, bei einigen der Betroffenen wird ein emotionales Trauma in der Vergangenheit angegeben. Insgesamt ist die Ätiologie unklar.
Differenzialdiagnose: Akne fulminans, Akne conglobata, Bromodermie, Jododermie.
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4. Okuläre Rosacea:
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Diese Form wird am häufigsten diagnostiziert, wenn bereits eine Hautbeteiligung und Rosacea-Symptome vorliegen. Die okuläre Rosacea tritt unabhängig vom Schweregrad der Gesichtsrosacea auf. Augensymptome können bei bis zu 20 % der Patienten mit ophtalmischer Rosacea vor einer Hautmanifestation auftreten.
Für die Diagnose einer okulären Rosacea sind die folgenden Symptome von Bedeutung: Brennen oder Stechen, Fremdkörpergefühl, Gefühl trockener Augen, Lichtempfindlichkeit, verschwommenes Sehen, konjunktivale Injektionen und Rötungen des Lidrands, Lidödem oder periokuläres Erythem, wässriges oder hämorrhagisches Erscheinungsbild (interpalpebrale konjunktivale Hyperämie). Es können Blepharitis, Konjunktivitis, Iritis, Iridozyklitis, Hypopyoniritis und Veränderungen der Augenlidränder auftreten. Korneakomplikationen umfassen Keratitis punctata, Korneainfiltrate/-ulzera oder marginale Keratitis, welche Risiken für einen Sehverlust darstellen. Rosacea-Keratitis ist mit einer ungünstigen Prognose verbunden und kann in schweren Fällen zum Sehverlust führen. Häufigste okuläre Beteiligung ist die Blepharitis (chronisch entzündete Augenlidränder mit Schuppung und Krustenbildung). In allen Fällen ist eine augenärztliche Untersuchung erforderlich.
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5. Lupoide oder granulomatöse Rosacea:
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Diese Form zeichnet sich durch feste, gelbe, bräunliche oder rötliche Knötchen oder Knoten aus. Diese Läsionen sind weniger entzündlich und sitzen häufig auf relativ normal erscheinender Haut. Gelegentlich ist die Haut jedoch diffus gerötet und verdickt. Die Läsionen treten normalerweise bei jedem einzelnen Patienten monomorph auf und befallen die Wangen sowie die periorifiziellen Bereiche. Für die Diagnose dieser Rosacea-Form sind anderweitige Symptome nicht erforderlich. Eine Diaskopie mit einem Glasspatel enthüllt den lupoiden Charakter der Infiltrationen. Lupoide oder granulomatöse Rosacea kann zu Vernarbung der Haut führen.
Differenzialdiagnostisch sind lupoide periorale Dermatitis, lupoide steroid-induzierte Rosacea, Sarkoidose (kleine noduläre Form), Lupus miliaris disseminatus faciei sowie Fremdkörperreaktionen zu beachten.
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6. Steroidinduzierte Rosacea:
Diese Form tritt auf, wenn Rosacea-Patienten irrtümlich über längere Zeit mit topischen Steroiden, insbesondere stark wirksamen, behandelt wurden. Nach initialer Besserung der Rosacea kommt es zu Papulopusteln, Knoten, sekundären Komedonen und schließlich den Anzeichen einer Steroidatrophie wie Verdünnung der Haut und verstärkter Ausbildung von Telangiektasien. Hauptbeschwerden sind Juckreiz, Brennen, Schmerzen und intensive Rötung. Ein Absetzen des Steroids führt zu einer anfänglichen, gelegentlich schweren Exazerbation der Rosacea.
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7. Gramnegative Rosacea:
Diese Form ist analog zur gramnegativen Follikulitis. Sie zeichnet sich durch tiefe Knoten und gelbe Pusteln, insbesondere im perioralen und perinasalen Bereich, aus. Diese Diagnose wird leicht übersehen und kann nur gestellt werden, wenn der Inhalt der Pusteln kultiviert und die Keime nachgewiesen werden.
Differenzialdiagnosen sind: Rosacea Stadium II und Stadium III.
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8. Halogen-Rosacea:
Eine systemische Verabreichung von Jodiden oder Bromiden kann zu einem Rosacea-conglobata-ähnlichen klinischen Bild führen. Die Läsionen klingen ab, sobald die Halogenexposition gestoppt wird.
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9. Phymata bei Rosacea:
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Rhinophym (“Knollennase”) ist die häufigste Form von Phymen und betrifft hauptsächlich Männer. Im Allgemeinen handelt es sich um eine seltene Komplikation, die selten vor dem 40. Lebensjahr auftritt. Sie kann bei Rosacea Stadium III vorkommen, doch gibt es eine Vielzahl von Patienten mit nur leichter Ausprägung von Rosacea in anderen Gesichtspartien. Das Rhinophym zeichnet sich durch eine chronische tiefe Entzündung aus, die zu einer konstanten Vermehrung von Bindegewebe und Talgdrüsenhyperplasie führt.
Differenzialdiagnosen: Facies leonina bei Lepra oder Leukämie, Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Akromegalie.
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Es gibt vier klinische Rhinophym-Varianten:
Die glanduläre Form ist durch eine größenmäßig variierende asymmetrische Vergrößerung der Nase mit unregelmäßiger Oberfläche, prominenten Follikelöffnungen und - einziehungen gekennzeichnet. Die Talgabsonderung ist erhöht. Lokaler Druck führt zur Freisetzung einer weißen teigigen Substanz.
Die fibröse Form zeichnet sich durch diffuse Hyperplasie des Bindegewebes und der Talgdrüsen aus.
Die fibroangiomatöse Form ist durch eine kupferrote oder purpurrote Verfärbung der Nase verschiedener Ausprägungsgrade gekennzeichnet. Die Nase ist vergrößert, und die Oberfläche zeichnet sich durch große ektatische Venen aus.
Die aktinische Form tritt vorwiegend auf lichtgeschädigter Haut von Personen auf, die lichtempfindlich sind, das heißt rasch einen Sonnenbrand bekommen und wenig/nicht braun werden. Sie ist durch eine unregelmäßige Vergrößerung der Nase mit prominenter, knotenartiger Ansammlung elastischem Gewebes charakterisiert.
Sonstige Phymata
Gnathophym: Schwellung des Kinns
Metophym: Schwellung der Stirn
Otophym: Schwellung der Ohrläppchen, häufig blumenkohlartig
Blepharophym: : Schwellung der Augenlider
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